Після появи в крові активного тромбопластину весь подальший процес згортання крові відбувається практично миттєво. За гемофілії порушена саме ця, плазмова фаза гемостазу, чим пояснюється особливий, характерний тільки для цього захворювання, тип кровоточивості.

Пошкодження шкіри або слизових при дефектах судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу відразу призводить до вираженої кровотечі. Так звана “рання кровоточивість” характерна для тромбоцитопеній і тромбоцитопатій. За гемофілії страждає коагуляційна ланка гемостазу.

У хворих на гемофілію вміст у крові холестерину, основного компонента клітинних мембран, мав тенденцію до зменшення і впливав на зниження рівня гемоглобіну. Серед 89 випадків анемії в 76% концентрація гемоглобіну була в межах 129-90 г/л, у 7% – 89-70 г/л, у 17% – менше 70 г/л.

Гемофілія є рідкісним, але серйозним спадковим захворюванням, пов’язаним із порушенням функції згортання крові, що призводить до неконтрольованих і часто спонтанних кровотеч і крововиливів у різні органи та тканини.